Врожденный дефицит антитромбина (АТ) встречается у 0,17% общей популяции людей. Данный дефект обычно обнаруживается у 1,1% пациентов с ТЭЛА. Клинически он проявляется, главным образом, в виде ТГВ и тромбомболии легочной артерии. Среди популяции больных с ТГВ 3–8% составляют пациенты с дефицитом антитромбина.

Еще одной, достаточно частой патологией, предрасполагающей к развитию тромботических осложнений, является синдром слипчивых тромбоцитов, наследственная патология, проявляющаяся гиперагрегацией тромбоцитов. Этот дефект выявляется у 14% людей с венозными тромбозами и тромбоэмболиями, и почти у 50% больных с цереброваскулярными тромбозами и транзиторными ишемическими атаками. Данный синдром характеризуется простой диагностикой и возможностью эффективного лечения. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) – острая окклюзия тромбом или эмболом ствола, одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к спазму ветвей лёгочной артерии, развитию острого лёгочного сердца, уменьшению сердечного выброса, снижению оксигенации крови и бронхоспазму. ТЭЛА – составная часть синдрома тромбоза системы верхней или нижней полых вен (чаще тромбоза вен малого таза и глубоких вен нижних конечностей).

ТЭЛА – осложнение ТГВ, который нередко имеет малосимптомное течение. Тромбы в венах образуются в силу вышеописанных причин. Они более рыхлые, чем артериальные тромбы, имеют «головку» прикрепленную к эндотелию, и флотирующую часть, которая подвержена фрагментации и отрыву от тела тромба. Клиническая картина при ТЭЛА зависит от величины эмбола, состояния ССС и легких больного.

Типичным проявлением является внезапность появления симптоматики, хотя нередко ТЭЛА протекает под видом манифестации право- или левожелудочковой недостаточности, длительного субфебрилитета, затянувшейся пневмонии в послеоперационном периоде и пр.

Внезапное перекрытие просвета легочно-сосудистого русла приводит к ряду синдромов, каждый из которых представляет опасность для жизни больного:

1. Внезапная остановка кровообращения.

2. Аритмия с возможным фатальным исходом.

3. Острое легочное сердце и дыхательная недостаточность.

4. Бронхо – и бронхиолоспазм.

5. Циркуляторный шок.

6. Инфаркт-пневмония.

7. Постэмболическая легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью и др.

При массивной ТЭЛА – примерно четверть больных погибает в первые минуты, другая четверть подвергается рецидиву и погибает от повторной ТЭЛА, у следующей четверти развивается постэмболическая легочная гипертензия, у оставшихся происходит спонтанный лизис или реканализация тромбэмбола. Массивная ТЭЛА – более 50% сосудов легких, при этом у больного бывает потеря сознания, шок, падение артериального давления, не-достаточность функции правого желудочка.

Субмассивная – от 30 до 50% сосудов легких – у больного одышка, нормальное артериальное давление, функция правого желудочка нарушается в меньшей степени.

Немассивная – менее 30% сопровождается одышкой, функция правого желудочка не страдает.

Европейское кардиологическое общество предлагает разли-чать массивную, субмассивную и немассивную ТЭЛА