Болезнь Вильсона – аутосомно-рецессивное заболевание. Это значит, что ребенку, чтобы заболеть, необходимо получить копию аномального гена от каждого родителя. Это заболевание вызвано мутацией гена, кодирующего определенный белок. Оно встречается редко, где-то у одного человека из 30 000. Как это бывает с большинством аутосомно-рецессивных болезней, пациенты обычно не знают, у кого еще из их семьи есть такое заболевание. Дефективный белок отвечает за связывание меди с белком-носителем и выведение меди из печени в желчь или кровоток. Без этого важного белка медь накапливается в печени, что со временем приводит к воспалению и повреждению органа. Хотя болезнь Вильсона может проявляться по-разному, примерно 5 % пациентов неожиданно поступает в больницу с печеночной недостаточностью. Такие пациенты, часто подростки, без пересадки печени погибнут. Единственный положительный момент заключается в том, что дети с болезнью Вильсона, проявившейся неожиданно и сразу в тяжелой форме, получают статус 1А, то есть попадают на верхние строки листа ожидания.
Мать Микаэлы сразу же подписала все документы. Когда пациент находится в настолько тяжелом состоянии, время бесценно. Девочку внесли в список в пятницу, 11 ноября, в 16:05. Теперь ей оставалось лишь ждать чьей-либо смерти.
В воскресенье Микаэла была уже на волоске от смерти. Она перестала реагировать. Ее перевели в отделение интенсивной терапии, где она находилась под пристальным наблюдением. Нам требовалось срочно найти ей трансплантат, поэтому доктор д’Алессандро стал рассматривать варианты старой печени, жирной печени, печени с небольшим фиброзом. Врачам совершенно не хотелось пересаживать такую печень молодому реципиенту, но у них просто не оставалось выбора.
Через неделю после аварии, в воскресенье, 13 ноября, врач сказал Лори, что у С. Л. наступила смерть мозга. Его сердце продолжало биться, но мозг уже не функционировал. Врач спросил, не хотел ли С. Л. пожертвовать свои органы. Лори никогда не разговаривала с сыном на эту тему: она сама зарегистрировалась в качестве донора органов, но не знала, чего хотел ее сын. Она взглянула на него и вспомнила его слова о том, что он всегда будет рядом с ней. Лори также вспомнила кое-что еще: Джину, отчиму С. Л., помогавшему растить мальчика с трех лет, требовалась почка. Она рассталась с Джином 10 лет назад, но С. Л. до последнего называл его папой. Если знаки свыше вообще существуют, это точно был один из них.
«Да, – сказала она. – Он хотел бы пожертвовать свои органы». Она знала, что С. Л. отдал бы почку своему папе, но у нее также возникло удивительное чувство, настолько сильное, что перехватило дыхание. Она подумала: «Это не единственное благословение, которое меня ждет».
Извлечение органов С. Л. Рокфорд, Иллинойс, 14 ноября, 20:00
Я не присутствовал на этом извлечении органов, но могу себе представить, как оно проходило. Полагаю, информация о С. Л. была передана Организации трансплантационной координации. Согласно федеральному закону, сведения обо всех потенциальных донорах (о тех, кто должен в скором времени умереть и кто находится на аппарате искусственной вентиляции легких с тяжелой неврологической травмой) должны передаваться в эту организацию. О С. Л., скорее всего, сообщили, как только он поступил в больницу 4 ноября. Ему продолжали оказывать помощь в надежде увидеть положительные изменения, но в какой-то момент врачи поняли, что ему не станет лучше. Физическое обследование и томография мозга показали, что мозг С. Л. мертв.